临床诊断1882年保罗斯特鲁平报道的第一个病例是夜间血红蛋白尿，因此被命名为阵发性夜间血红蛋白尿。然而，后来发现这种发作一般发生在睡眠后，因此在中国将它改名为阵发性睡眠性血红蛋白尿症。这种疾病发病缓慢，第一症状是不同程度的贫血。大部分病人有血红蛋白尿，他们的尿液呈酱油色或棕色，但25%的病人在整个病程中没血红蛋白尿。血红蛋白尿一般发生在晚上睡觉后。早上醒来时更重，下午更轻。白天睡觉也会致使癫痫发作。癫痫发作一般伴有寒战、发烧、头痛、腹痛、腰痛等症状。典型的睡眠溶血可能与肠道吸收内毒素引起的补体激活有关。长期血红蛋白尿可致使肾内含铁血黄素沉积和尿中含铁血黄素沉积。
长期血红蛋白尿和含铁血黄素尿也会致使体内铁的流失，致使缺铁性贫血。有的病人因为血小板降低和功能障碍而有出血倾向，如牙龈出血、鼻出血和皮肤出血。血红蛋白尿常常发生在作者身上。因为红细胞的长期损伤或过量输血，可致使轻度黄疸或皮肤色素沉着。肝脏和脾脏一般稍有增大。有的病人在病程中可能有再生障碍性贫血的临床表现。少数病人可转化为急性白血病或骨髓纤维化。依据溶血性贫血的临床表现，可以确认血红蛋白阳性和酸溶血试验。假如增生性贫血致使溶血的证据不明显，需要随访察看以做出明确诊断。
血红蛋白尿的发病有非常大差异，有的只不过偶尔发生，有的常常并常常伴有黄疸。感染是最容易见到的发病缘由，药物、输血反应、疲劳和手术都可以诱发。溶血的程度与很多原因有关:补体敏锐红细胞的比率变化非常大，从1%到90%不等。这类细胞有溶血的危险。红细胞差异非常大，这与细胞膜表面补体防御蛋白的含量差异非常大有关。实验室诊断1。PNH实验室检查:火腿试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血等试验符合下列任何一项条件，综合临床表现可确诊:
a)两项以上阳性。
b)一个阳性，但需要满足以下条件:两个以上阳性，或一个阳性，但正常运行时有阴性对照，结果靠谱，即时重复仍为阳性；有其他溶血的直接或间接证据，并且确实发生血红蛋白尿。它可以排除其他溶血，尤其是遗传性球形红细胞增多症、自己免疫性溶血性贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺少症和阵发性冷血红蛋白尿症。
再生障碍性贫血-再生障碍性贫血综合征的诊断标准所有再生障碍性贫血转化为再生障碍性贫血，或再生障碍性贫血转化为再生障碍性贫血，或两者均以再生障碍性贫血-再生障碍性贫血综合征为特点的病例。
依据两种疾病的发生顺序，两种疾病的特征可分为四种状况:
a)再生障碍性贫血PNH:指原明确的再生障碍性贫血，它转化为明确的PNH，且再生障碍性贫血的表现不再明显。
乙)再生障碍性贫血:指原阳性的再生障碍性贫血，现已转变为明显的再生障碍性贫血，且再生障碍性贫血的表现已不再明显。
丙)再生障碍性贫血:临床和实验室检查表明，该病仍以再生障碍性贫血为主，但伴有再生障碍性贫血，如骨髓一个或多个部分发育不好的，巨核细胞和网织红细胞无增加。
d)再生障碍性贫血伴PNH特点:只有临床和实验室检查显示再生障碍性贫血是主要疾病，但有关的PNH试验呈阳性。